Välkommen till Arnold Chirariföreningen i Sverige. 

Vi är en riksförening inom Huvudvärksförbundet för personer med Chiari samt anhöriga.
Tillsammans vill vi arbeta för att bygga en gemenskap och sprida kunskap om Chiari
genom vår hemsida, föreningsaktiviteter samt vår facebookgrupp. 
Vi i styrelsen vill sprida information samt upprätthålla en möjlighet för medlemmar att
kunna diskutera, dela erfarenheter och vara ett stöd för varandra för att tillsammans
driva föreningen framåt.

För att bli godkänd i föreningens facebookgrupp behöver medlemskapet i föreningen vara
registrerat. Det gäller även anhöriga samt familjemedlemmar.

Du kan registrera dig som medlem genom att klicka här >>

 


Varmt välkomna till föreningens årsmöte i Stockholm 

Den 18 Mars klockan 12.00

Plats: St Göransgatan  82

Kontakt: chiari@huvudvarksforbundet.se 



 


Frågor och Svar med Rafael
Rafael T Holmgren, neurokirurg svarar på våra frågor.

Namn: Rafael T Holmgren 
Ålder: 42 år
Bor: Linköping
Familj: Hustru och tre söner
Yrke: Neurokirurg vid Universitetssjukhuset i Linköping

Kan du (enkelt) beskriva vad Chiari är?Vem är du och hur hur kom det sig att du började operera patienter med Chiari?

Jag är född och uppvuxen i Örebro. Som 10-åring var jag med om en svår pulkolycka, svår skallskada och höll på att dö när jag räddades till livet av en ortoped (!) som utrymde blödningen i huvudet. Efter en vecka på sjukhus kunde jag fortsätta mitt liv som vanligt och den upplevelsen har präglat mitt yrkes- och sannolikt specialitetsval. Efter avslutad läkarutbildning i Linköping 2000 har jag jobbat inom barnkirurgi, plastikkirurgi och allmänkirurgi innan det slutligen blev neurokirurgi. Jag har sedan avslutad specialistutbildning 2010 ett särskilt intresse för hydrocefalus och andra likvorcirkulationsrubbningar, däribland Chiarimissbildning. Jag är sedan 2013 ansvarig för vår barnneurokirurgiska verksamhet.

Vid Chiarimissbildning finns det en trängsel i den s k bakre skallgropen, den del av kraniet där lillhjärnan är belägen, dvs ganska långt ned baktill i huvudet. Hjärnan inklusive lillhjärnan är helt normalutvecklad men av skäl som vi ännu inte helt känner till så blir den bakre skallgropen vid anläggningen i fosterlivet inte fullt utvecklad till den storlek som den skulle behöva ha. Resultatet blir att lillhjärnan inte får den plats som den skulle behöva för att helt rymmas i bakre skallgropen utan istället tar den nedersta delen av lillhjärnan, de s k lillhjärnstonsillerna, plats i foramen magnum, det stora hålet i botten av kraniet där normalt sett endast hjärnstammen ska vara belägen. Trängseln gör att trycket där blir onormalt högt, och särskilt högt när man anstränger sig. Det ställer också till det och försämrar cirkulationen av hjärnvätska runt hjärnan i området. Det orsakar de flesta symtomen vid Chiari.

Det finns flera olika typer. Den vanligaste är Chiari 1 som man vanligen har som isolerad företeelse. Chiari 2 är ett mer uttalat allvarligt tillstånd som vi i princip bara ser hos patienter som är födda med ryggmärgsbråck.

Hur många är drabbade?

Man vet inte riktigt. I forskningsstudier har man beräknat det till mellan var 1300:e och 18 000:e person, vilket i Sverige skulle motsvara allt mellan ca 500 och 7000 personer. Det är dock viktigt att komma ihåg att långt ifrån alla har besvär av sin Chiarimissbildning. I takt med att vi gör mer röntgen och MR av huvudet i befolkningen i stort p g a större tillgänglighet än för låt säga 20-30 år sedan så upptäcker man Chiari hos många fler nu än förut. Lägg till dem som går omkring ett helt liv utan att veta om det och än mindre ha besvär. Jag tror på den högre siffran

Hur ställer man diagnos, vad tittar du på?

Diagnosen ställs via röntgen och helst då en magnetkameraundersökning av huvudet. För att det ska få kallas för Chiari 1 så ska nedre änden av lillhjärnstonsillerna bukta ned minst 5 mm nedanför foramen magnum. Det jag som kirurg också tittar på är hur trångt det ser ut att vara för lillhjärna och hjärnstam; ser det inte trångt ut så har man inte något att vinna på att göra det ännu vidare med en operation. Vi brukar på patienter med Chiari också vilja ha en MR av ryggmärgen ända ned till ländryggen för att utesluta s k syringomyeli (en vätskefylld uppdrivning av ryggmärgen), ett allvarligt följdtillstånd som ofta orsakas av Chiarimissbildning. Ungefär 2/3 av alla med Chiarimissbildning kommer ha en syringomyeli och har man en sådan är det i sig ett skäl att opereras för sin Chiari.

Vilka symtom kan man ha?

Det finns inte mindre än 40 olika symtom som förknippats med Chiarimissbildning. De vanligaste är en ansträngningsutlöst bakhuvudvärk/nacksmärta och balansproblem. Har man därtill en syringomyeli så kan symtom från denna tillkomma, oftast domningar och känselnedsättning i armar och ben men även på bålen.
Som kirurg lyssnar jag väldigt mycket efter just bakhuvudvärken hos patienterna; sitter den på ”rätt” plats och är ansträngningsutlöst är sannolikheten mycket stor att den är relaterad till Chiarimissbildningen och därmed att den och många av de andra symtomen som må finnas kan bli bättre av en operation. Har man ingen sådan huvudvärk men många andra symtom minskar chanserna att bli bra i dem. Ju mer man liknar ”skolboksexemplet” av en Chiaripatient i sin symtombild, desto större sannolikhet att bli bra. Tyvärr finns det ibland inget annat sätt att se om man kan bli bra med mindre än att man opererar och ser vad som händer. I en desperat situation där inget annat hjälpt händer det att vi opererar trots att symtomen är diffusa men chansen till bot är då ringa, men måste ändå tas. Det viktiga är att patienten är välinformerad och har rimliga förväntningar inför en operation.

 Vilken typ av behandling finns?

Endast kirurgisk, ingen medicinsk finns utöver symtomlindrande via smärtstillande tabletter för en eventuell huvudvärk. Grundproblemet beror ju på en trängsel och det kommer man inte åt med något annat än en operation. Sedan finns det ett antal olika sätt eller varianter som man kan utföra operationen på och där kommer varje kirurg göra den på det sätt som hen är van vid, upplärd med och tror på. Så gott som alla operationer kommer syfta till att skapa mer utrymme för lillhjärnan i bakre skallgropen, även om jag vet att det finns ett fåtal kirurger utomlands som har ett radikalt annorlunda synsätt på denna sjukdom och dess orsaker och utifrån sin övertygelse istället gör en ryggoperation. Mig veterligen finns det ingen av oss i Sverige som arbetar med Chiariproblematik som delar den uppfattningen.

 Hur går operationen/operationerna till?

Patienten sövs, läggs i bukläge med nacken uppåt och kirurgen lägger ett snitt i huden i medellinjen av bakhuvudets övergång mot nacken. Snittet och efterföljande ärr ska inte behöva vara större än 5-6 cm långt och kan lätt döljas i nackhåret. Man särar sedan på nackmuskulaturen och frilägger skelettet över bakre skallgropen och även översta halsryggskotans bakre delar. Man tar sedan bort skallbenet bakom/ovan foramen magnum i ett ca 3x3 cm stort område och även halsryggkotans bakre båge, som också brukar vara en del av trängselproblemet och som man klarar sig utan. När skallbenet är borta ligger den hårda hjärnhinnan (dura mater) i dagern som ett skyddande skikt. Beroende på vilken symtombild och sjukdomsförlopp patienten har och vilken terapitradition kirurgen har kan man härefter nöja sig med att rispa i den hårda hjärnhinnan för att göra den mer eftergivlig eller öppna upp den så att man kan titta in på lillhjärnan och hjärnstammen och därefter i öppningen man gjort sy in en ”lapp” (s k duraplastik) av antingen kroppseget eller konstgjort material, som ett ”tält” i bakre skallgropen. Allt syftar till att skapa mer utrymme i området. När detta är gjort syr man ihop huden.

Hos oss kallar vi varianten där man inte öppnar duran för ”minidekompression” och det är den som vi oftast inleder med. Vår erfarenhet är att den oftast lindrar symtomen framgångsrikt, är mycket säker med väldigt få risker och föga smärta. Patienterna brukar ofta kunna gå hem dagen efter operationen. I studier gjorda på barn ser man att denna operation är precis lika framgångsrik som den ”stora” operationen att avhjälpa symtom och minska på en syringomyeli. Nackdelarna är att det tar längre tid eftersom duran tar tid på sig att ge efter och vidga sig och operationen är inte lika utvärderad på vuxna, som har en stramare dura än barn och därmed teoretiskt sett kanske inte har samma eftergivlighet i duran. Enligt vår erfarenhet blir en minoritet av patienterna inte bra på detta mindre ingrepp och då kan man behöva opereras om med den större operationen med duraplastik. Vid den operationen ökar riskerna något men är fortfarande låga. Det främsta problemet, som brukar kräva att men opereras om, är att det börjar läcka ryggmärgsvätska (s k likvor) förbi lappen och ut på huden. Det finns då en överhängande risk för infektion med hjärnhinneinflammation och läckaget måste alltid åtgärdas. Fördelarna är att man erhåller ett större utrymme i bakre skallgropen omgående och minskar risken för att behöva opereras om p g a bristande symtomlindring på kort sikt. Har man en mycket svår symtombild och inte kan vänta på en effekt, har en pågående försämring i sina symtom eller en växande syringomyeli väljer vi denna variant i första hand. 

Vilka symtom kan vara kvar efter operation?

De symtom som är orsakade av Chiarimissbildningen ska förstås vara borta vid en framgångsrik operation. Finns det symtom kvar ska man förstås söka orsaken till det och göra en ny MR av huvudet för att säkerställa att det nu är rymliga förhållanden för lillhjärnan och hjärnstammen. Är det rymligt så kan man inte tillskriva symtomen Chiari och då måste man söka andra förklaringar till besvären. Hos patienter med ”typisk” Chiarisymtombild är detta mycket ovanligt och symtomen är i regel borta när trängseln är borta. Är det dock fortfarande trångt så bör man opereras om och säkerställa att det blir rymligt.
Det finns tyvärr ett mindre antal patienter som har symtom kvar, där vi på MR ser att det är rymligt efter operationen och i dessa fall har vi som neurokirurger tyvärr inget mer att tillföra. Det finns inga behandlingar som är 100% framgångsrika hos 100% av patienterna. Vid en tekniskt väl genomförd operation blir ca 50-60% helt besvärsfria och ca 30% kraftigt förbättrade enligt forskningsstudier. Alltså har drygt 4/5 av alla med äkta Chiarisymtom något att vinna på att lägga sig på operationsbordet.

 Är det något särskilt man ska tänka på/undvika efter operation?

På lång sikt nej. Området där vi tar bort skallbenet är så pass djupt beläget och inbäddat i muskulatur under kraniet så att man inte behöver oroa sig för att hjärnan är oskyddad. Man kan efter en okomplicerad operation leva ett helt normalt liv. På kort sikt närmaste månaderna efter en operation ska man förstås ta det lugnt och låta såret läka optimalt, i synnerhet om man blivit opererad med duraplastik.

Däremot skulle jag för dem som har en känd Chiarimissbildning (som inte opererats) med trängsel i foramen magnum avråda från manipulation av övre delen av halsryggen, ex via kiropraktor eller naprapat. Dessutom finns det en teoretisk risk för plötslig allvarlig försämring vid lumbalpunktion med uttappning av ryggmärgsvätska från ländryggen varför jag brukar avråda från detta också.

Kan man behöva opereras flera gånger?

Se ovan.

Vet man vad det är som gör att symtomen börjar visa sig, förvärras eller kommer tillbaka?

Vi kan förstå varför man får besvär utifrån den teoretiska modellen med tryckstegringen i bakre skallgropen, varför man får en syringomyeli och ibland får symtom från trycket på hjärnstammen. Däremot kan vi inte förklara varför två patienter med likvärdig trängsel på MR-bilderna har så olika förlopp: den ena kan vara helt besvärsfri och den andra vara svårt handikappad av sina symtom.

Vi kan inte heller förklara varför man börjar få besvär efter att tidigare ha varit opåverkad; trängseln i bakre skallgropen är man ju född med. Vi vet dock att så gott som alla som kommer få besvär av sin Chiari symtomdebuterar i barndomen eller ung vuxenålder. Kommer en äldre person till min mottagning med en nyupptäckt Chiarimissbildning så ska symtomen verkligen stämma överens med MR-bilden för att jag ska tro på operation. Men den situationen har jag nog aldrig varit med om. De flesta av våra patienter har i regel haft besvär i många år innan de diagnosticeras och hamnar hos mig.

Har en Chiaripatient som tidigare blivit besvärsfri av en operation återkomst av sina symtom får man misstänka att det blivit trångt igen. Man bör då göra en ny MR och överväga ny kirurgi. Kanske har det ben som togs bort växt igen så att det är trångt ånyo? Eller finns det ärrbildningar i duraplastiken som förtränger området?

 Vilken forskning finns görs kring Chiari just nu?

Det pågår många projekt världen över, både på djur och patienter, för att förklara varför det blir så här, om man kan undvika det och hur man bäst behandlar till lägsta möjliga risk. Nya rön publiceras varje år och det senaste inom det kirurgiska området är att det verkar räcka lika bra med att göra mindre (minidekompression) jämfört med vad man gjort historiskt sett. Tidigare troddes att man behövde gå in och bränna ned delar av lillhjärnan, ibland rent av ta bort lillhjärnstonsillerna, för att skapa utrymme. Det pågår också försök med en ny metod i Storbritannien där man sågar upp skallbenet i bakre skallgropen, modellerar om det och sätter ihop det på nytt för att på så sätt öka volymen i bakre skallgropen. Den tekniken liknar den som görs på små barn som har för tidig slutning av skallsömmarna och exempelvis utvecklar båtskalleform på huvudet. Mig veterligen finns det ingen forskargrupp i Sverige för närvarande som intresserar sig för Chiari. Vi som operererar dessa patienter ska dock hänga med och vara uppdaterade på de senaste rönen för att kunna erbjuda alla svenskar med Chiaribesvär de nya vetenskapligt beprövade metoderna. Det är vår skyldighet.

Det pågår många projekt världen över, både på djur och patienter, för att förklara varför det blir så här, om man kan undvika det och hur man bäst behandlar till lägsta möjliga risk. Nya rön publiceras varje år och det senaste inom det kirurgiska området är att det verkar räcka lika bra med att göra mindre (minidekompression) jämfört med vad man gjort historiskt sett. Tidigare troddes att man behövde gå in och bränna ned delar av lillhjärnan, ibland rent av ta bort lillhjärnstonsillerna, för att skapa utrymme. Det pågår också försök med en ny metod i Storbritannien där man sågar upp skallbenet i bakre skallgropen, modellerar om det och sätter ihop det på nytt för att på så sätt öka volymen i bakre skallgropen. Den tekniken liknar den som görs på små barn som har för tidig slutning av skallsömmarna och exempelvis utvecklar båtskalleform på huvudet. Mig veterligen finns det ingen forskargrupp i Sverige för närvarande som intresserar sig för Chiari. Vi som operererar dessa patienter ska dock hänga med och vara uppdaterade på de senaste rönen för att kunna erbjuda alla svenskar med Chiaribesvär de nya vetenskapligt beprövade metoderna. Det är vår skyldighet.

Om du har något mer du vill berätta om och tillägga, så får du gärna göra det.

Chiarisjukdomen är ovanlig och därför ganska okänd såväl i befolkningen i stort som hos läkare som inte jobbar inom neurospecialiteter. Jag minns själv inte att någon nämnde något om den under min tid på läkarutbildningen, vilket dock görs nu, åtminstone i Linköping. Med en större medvetenhet tror jag att många patienter med Chiarihuvudvärk skulle komma till diagnos och därmed kunna få hjälp. Här tror jag att ni som patientförening har en mycket viktig folkbildande uppgift. Vi inom vården jobbar för att fortbilda våra kollegor och jag försöker nämna Chiari när helst jag kan när jag föreläser för barnläkare, kandidater och i andra sammanhang. Jag upplever att det blir bättre och bättre men vi har långt kvar att gå. Tillsammans kan vi nå ännu längre.

Chiarisjukdomen är ovanlig och därför ganska okänd såväl i befolkningen i stort som hos läkare som inte jobbar inom neurospecialiteter. Jag minns själv inte att någon nämnde något om den under min tid på läkarutbildningen, vilket dock görs nu, åtminstone i Linköping. Med en större medvetenhet tror jag att många patienter med Chiarihuvudvärk skulle komma till diagnos och därmed kunna få hjälp. Här tror jag att ni som patientförening har en mycket viktig folkbildande uppgift. Vi inom vården jobbar för att fortbilda våra kollegor och jag försöker nämna Chiari när helst jag kan när jag föreläser för barnläkare, kandidater och i andra sammanhang. Jag upplever att det blir bättre och bättre men vi har långt kvar att gå. Tillsammans kan vi nå ännu längre.

På gång i Sveriges huvudvärksföreningar

Till Huvudvärksförbundets webbplats »
 

Kalendarium

  • Inga aktuella händelser


  •  


  • Hjärnfonden