Arnold Chiari


Arnold Chiari är en beteckning på en medfödd missbildning. Vid den vanligaste formen kan nedre delarna av lillhjärnan (lillhjärnstonsillerna) glida ned genom skallbasens största öppning. Genom denna öppning ska i normala fall enbart ryggmärgen gå. Om lillhjärnstonsillerna glider ned minskas utrymmet och den vätska (cerebrospinalvätska) som omger hjärnan, lillhjärnan och ryggmärgen kan då hämmas i sin cirkulation. Tillståndet kan leda till ökat tryck inne i skallen vilket kan ge återkommande huvudvärksattacker och ibland även andra symtom som illamående, omtöckning, yrsel och ibland även koordinationsstörningar och förlamningar i armar och ben.

Symtom
Många personer med Arnold Chiarimissbildning har inga symtom och känner kanske inte till att de har sjukdomen medan andra kan ha era symtom. Dessa kan även ändras för vissa patienter, beroende på sjukdomsförloppet och trycket på vävnader och nerver. Tonåringar och vuxna som har Chiarimissbildning men inga symtom i början, kan senare i livet utveckla dem.

Symtomen kan vara:
* Nacksmärta, balansproblem, muskel- svaghet, domning eller andra onormala känslor i armar eller ben.
* Dåsighet.
* Synproblem.
* Svårighet att svälja, ringning eller sus i öronen, hörselförlust.
* Kräkningar, sömnlöshet, depression.
* Huvudvärk som blir värre av hosta eller ansträngning.
* Handkoordinering och nmotorik kan påverkas.

Små barn kan ha symtom som:
* Svårt att svälja.
* Bli irriterade när de matas, dregla överdrivet, uppge ett svagt skrik, kräkas.
* Lida av armsvaghet, styv nacke.
* Andningssvårigheter, utvecklingsförseningar och oförmåga att gå upp i vikt.

Orsak
Den exakta orsaken till Chiarimissbildning är okänd. Många vetenskapsmän tror att tillståndet vanligen är resultat av en strukturdefekt som uppträder under fosterutvecklingen. Chiarimissbildning kan också vara genetisk – viss forskning visar att tillståndet kan förekomma hos flera än en familjemedlem. Andra möjliga orsaker är utsatthet för farliga substanser, brist på rätta vitaminer eller näringsämnen i moderns diet under fosterutvecklingen, skada, infektion eller åldrande.

Diagnos
Många personer med Chiarimissbildningar har inga symtom och deras missbildningar upptäcks först under diagnos av eller behandling för någon annan störning. Doktorn utför en fysisk undersökning och checkar patientens minne, förnimmelseförmåga, balans (en funktion som kontrolleras av lillhjärnan), vidröring, reflexer, känsla, och motoriskaförmåga (funktioner som kontrolleras av ryggmärgen). Även olika typer av röntgen görs gör att kunna ställa diagnosen.

Behandling
Läkemedel kan lindra vissa symptom såsom smärta. Kirurgi är den vanligaste behandlingen för att rätta till funktionella störningar eller stanna upp fortgående skada på centrala nervsystemet. De esta patienter som opereras upplever en minskning av symptomen och/ eller längre perioder av relativ stabilitet. Mer än en operation kan behövas för att behandla tillståndet.

Syringomyeli
Det är vanligt att Arnold Chiari förkommer tillsammans med syringomyeli. Den hämmade cirkulationen av cerebrospinalvätskan har då även givit upphov till att en cysta (syrinx) bildats inne i ryggmärgen. Syringomyeli kan leda till att ryggmärgen skadas med smärtor och förlamningar som följd. Typiskt är att man tappar temperatur och smärtkänseln i skuldror, armar och händer. Syringomyeli kan också uppträda av andra orsaker som trauma, infektioner eller tumörer. Skulle symtomen återkomma efter genomförd kirurgisk behandling så kan detta vara uttryck för att cerebrospinalvätskan återigen hämmats i sin cirkulation. Förnyad undersökning med magnetkamera skall då genomföras.

Förekomst
Tidigare uppskattades det att tillståndet förekommer vid ungefär en av var 1000 födsel. Emellertid har den ökade avändningen av röntgendiagnostik visat att Chiarimissbildningar kan vara mycket vanligare. En komplikation i denna uppskattning är det faktum att en del barn som föds med detta tillstånd kanske inte uppvisar symtom förrän i tonåren eller som fullvuxna, om överhuvudtaget. Chiarimissbildningar förekommer oftare hos kvinnor än hos män.

Källa: netdoktor.se


 

Chiariföreningen i Sverige

Som medlem i Huvudvärksförbundet kan du även bli medlem i Chiariföreningen i Sverige,
där du får gemenskap och möjlighet att träffa andra i samma situation.
Ordförande och kontaktperson i Chiariföreningen är Per Jansson.
E-post: chiari@huvudvarksforbundet.se